domingo, 10 de enero de 2010

EL HOMBRE ELEFANTE ( SINDROME DE PROTEUS)

La verdadera historia de "el hombre elefante" Joseph Merrick

Joseph Merrick



Nacido en 1862, Joseph se hizo famoso debido a las terribles malformaciones que padeció desde muy pequeño. Su vida trascurrió en Inglaterra, sin lugar fijo donde vivir ni comida. Un médico fue quién le devolvió la esperanza y le regaló los mejores años de su vida. Falleció muy joven, sin saber su diagnóstico: Síndrome de Proteus.



Joseph Carey Merrick nació en Leicester, Inglaterra, el 5 de agosto de 1862 (algunos dicen que en 1860) y falleció en Londres el 11 de abril de 1890. También conocido como "El hombre elefante", se hizo famoso debido a las terribles malformaciones que padeció desde muy pequeño. Condenado a pasar la mayor parte de su vida como "showman" de circo, sólo encontró algo de calma y felicidad en los últimos años de vida. Su inteligencia superior a la media chocaba con su deformidad física y sorprendía a todos.


"La deformidad que exhibo ahora se debe a que un elefante asustó a mi madre; ella caminaba por la calle mientras desfilaba una procesión de animales. Se juntó una enorme multitud para verlos y, desafortunadamente, empujaron a mi madre bajo las patas de un elefante. Ella se asustó mucho. Estaba embarazada de mí, y este infortunio fue la causa de mi deformidad". Así explicó Merrick, lleno de inocencia, en su autobiografía, el porqué de su enfermedad.


Hasta llegar al diagnóstico correcto de su enfermedad, más de 100 años después de su muerte, los especialistas se debatían entre distintas posibilidades. Desde neurofibromatosis , un trastorno g enético del sistema nervioso que causa el crecimiento de tumores no cancerosos a lo largo de los nervios y que también pueden provocar anomalías en la piel y los huesos; hasta elephantiasis, una enfermedad tropical (por lo que era casi imposible) causada por un gusano que deforma gravemente el cuerpo humano.


En 1979 se identificó el "Síndrome de Proteus" que se ajustaba con bastante precisión a los síntomas de Merrick. En el 2003, un análisis de ADN obtenidos de pelos y huesos del "hombre elefante" que fueron conservados en el museo del Hospital de Londres desde su muerte, confirmaron este diagnóstico; aunque no se descartó que también haya tenido, en forma concurrente, una neurofibromatosis. Sea cual fuera la causa, nunca en la historia, un ser humano sobrevivió con tan severas deformidades.


Merrick fue un bebé normal. "No se notaba mucho cuando nací, pero comenzó a desarrollarse a la edad de 5 años. Fui a la escuela como cualquier niño hasta que tuve 11 ó 12 años, cuando me ocurrió el más grande infortunio de mi vida" contó en su autobiografía.

En esa época murió su madre, a la que adoraba. El padre volvió a casarse y su madrastra y hermanastros, al igual que en los cuentos infantiles, no dejaron de atormentarlo y humillarlo, por lo que usualmente se fugaba hasta que su padre lo convencía de volver a casa. A los 13 años consiguió un empleo en una fabrica de cigarros; pero un par de años más tarde su mano derecha era tan grande y pesada que ya no podía manipularlos y tuvo que irse.


En su casa vivía un tormento; lo mismo que sucedía en las calles mientras intentaba vender cosas por su cuenta. Obviamente una multitud sólo lo seguía para mirarlo, nadie quería acercarse ni tocarlo. Cansado de la situación, decidió internarse así mismo en el hospital de Leicester, donde lo albergaron por dos o tres años y le extirparon una extraña protuberancia de su labio superior y su nariz, por la cual recibió el apodo de "hombre elefante". Pero luego de eso, quedó en la calle sin lugar a donde ir ni comida. Fue entonces cuando se le ocurrió que si todos querían verlo podrían pagar por ello y le escribió a Sam Torr, un director de circo quien rápidamente se interesó en la propuesta y le consiguió una posada para alojarse donde fue, según el, bien tratado. No como describen en la película de David Lynch sobre su vida, estrenada en 1980.


En la entrada de la barraca donde él estaba esperando a la gente -generalmente inculta y maleducada- se repartía un pequeño programa donde Merrick se describía así: " Mi cabeza mide ochenta y ocho centímetros de circunferencia y tengo una amplia masa carnosa en la parte de atrás, grande como un tazón. La otra parte parece, digamos, valles y montañas, todos amontonados, mientras que mi cara tiene un aspecto que nadie quisiera describir . Mi mano derecha posee casi el tamaño y la forma de una pata de elefante. El otro brazo y mano no son mayores que los de un niño de diez años, y están algo deformados ..."


El siguiente giro a su vida sería protagonizado, en 1884, por un prestigioso médico de la época. Su nombre era Frederick Treves, un cirujano del Hospital de Londres muy interesado por las deformidades humanas. Como había escuchado del caso, se acercó a la feria de variedades para conocerlo e invitarlo al hospital donde quería analizar sus malformaciones. Pese a todos sus intentos, junto a otros colegas, nadie pudo explicar el origen de las terribles deformidades. Fue entonces cuando Merrick fue tachado de incurable y abandonó el hospital. Pasaron dos años y la situación del "hombre elefante" empeoró. Cuando Treves lo vio triste, abatido y prácticamente desnutrido se obsesionó con encontrarle un hogar.


El objetivo no era fácil. El Hospital de Londres, al igual que todos los hospitales de la época, no ofrecían camas permanentes a los enfermos crónicos o incurables. El médico recurrió entonces, primero a la prensa y luego a Alexandra, Princesa de Gales y el Duque de Cambridge, quienes accedieron a conocer personalmente a Joseph Merrick el 21 de mayo de 1887. Y dio en el clavo. Se asignó al enfermo un alojamiento permanente en un ala del hospital donde trabajaba Treves. Por fin el hombre elefante tenía un lugar fijo para vivir; donde residiría hasta su muerte.


Lamentablemente su enfermedad nunca se detuvo, al contrario; y entre 1888 y 1889 su patología se aceleró a niveles aterradores. Lo peor era el crecimiento del cráneo, que se había convertido en una masa increíblemente deforme y pesada que costaba mantener erguida. El 11 de abril de 1890, a las 13:30 horas, Merrick falleció como consecuencia de un dislocamiento cervical y asfixia provocada por el peso de su cráneo sobre la tráquea.

Tenía sólo 27 años. En la actualidad aún se recuerda a Merrick como ejemplo de que el interior humano es lo más importante. A pesar de la tristeza que siempre le provocó su condición, no dejó abatirse por ella. Su médico confesó en su diario: "una cosa que siempre me entristeció de Merrick era el hecho de que no podía sonreír. Fuera cual fuese su alegría, su rostro permanecía impasible. Podía llorar, pero no podía sonreír". Sin embargo, sus biógrafos coinciden que la última etapa de su vida, junto a Treves, fue la más feliz. Quizás su médico no lo vio sonreír, pero sí lo hizo.


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Merrick llegó a describirse a sí mismo de la siguiente manera:

Mi cráneo tiene una circunferencia de 91,44 cm, con una gran protuberancia carnosa en la parte posterior del tamaño de una taza de desayuno. La otra parte es, por describirla de alguna manera, una colección de colinas y valles, como si la hubiesen amasado, mientras que mi rostro es una visión que ninguna persona podría imaginar. La mano derecha tiene casi el tamaño y la forma de la pata delantera de un elefante, midiendo más de 30 cm de circunferencia en la muñeca y 12 en uno de los dedos. El otro brazo con su mano no son más grandes que los de una niña de diez años de edad, aunque bien proporcionados. Mis piernas y pies, al igual que mi cuerpo, están cubiertos por una piel gruesa y con aspecto de masilla, muy parecida a la de un elefante y casi del mismo color. De hecho, nadie que no me haya visto creería que una cosa así pueda existir.

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