SINDROME DE PROTEUS

El Síndrome de Proteus hace referencia al dios de la mitología griega "Proteo, el polimorfo", debido a su capacidad para cambiar de forma a su voluntad con el objetivo de no ser cazado.

Este síndrome consiste en una alteración del crecimiento, donde existe un crecimiento excesivo del tejido epidérmico, el adiposo u óseo. Se trata de una tumoración formada por una mezcla anómala de elementos constitutivos de un tejido, implicando a sistemas diferentes y con una gran variabilidad clínica. Tanto la descripción como el nombre del síndrome, fue establecido en el último cuarto del siglo XX. Es un síndrome poco frecuente, afectando a menos de 200 personas en el mundo. Afecta por igual al sexo femenino que al masculino, con una prevalencia de menos de 1 cada millón de nacimientos.

Causa: Desconocida. Unos autores defienden que probablemente sea debido a un mosaicismo somático de un gen dominante letal. Otros autores sugieren que se deba a una recombinación en el embrión dando lugar a tres tipos de células: Células normales, células de crecimiento mínimo y células de crecimiento excesivo.

Descripción: Existen una gran cantidad de malformaciones cutáneas y subcutáneas, con hiperpigmentación, malformaciones vasculares y crecimiento irregular de los huesos. Se produce el gigantismo parcial de los miembros o el crecimiento excesivo de los dedos mientras que algunas zonas del cuerpo crecen menos de lo que deberían. Todo esto provoca una desfiguración extrema de la persona que suele estigmatizarla socialmente. Josep Merrick, el famoso “Hombre Elefante”, sufría de este síndrome.